La enfermedad puede ser difícil de detectar porque no presenta síntomas hasta que crecen los quistes. Una vez crecen los quistes afectan al tejido renal sano y provocan problemas en la filtración. Los principales síntomas son riñones inflamados, aumento de sed y micción, pérdida de peso, vómitos, pérdida de apetito, debilidad y letargo, mal aliento, abdomen hinchado y úlceras en la boca.