La terapia inicial consiste en oxigenoterapia, nitrato y reposo absoluto en jaula. Una vez el veterinario haya estabilizado al perro, realizará una cirugía. La cirugía ha evolucionado mucho y para cerrar la conexión hoy en día ya es posible utilizar herramientas de precisión que son poco invasivas y muy eficaces.
En general suele tener un buen resultado pero dependerá del tamaño del agujero y del momento de diagnóstico. Lo ideal es operar cuanto antes para que la afección afecte lo menos posible a la estructura normal del corazón. Tras la operación, el perro necesitara dos semanas de reposo absoluto para recuperarse de la corrección quirúrgica.
Dado el carácter hereditario de la enfermedad, lo mejor es esterilizar al perro para evitar que críe.